浙江的陆先生体检时发现肾脏上有个“占位”,来上海某医院时,被确诊为肾脏肿瘤,在手术麻醉时,陆先生血压忽然飙升到了200mmHg,被当即停刀。陆先生被叫醒,无法的下了手术台。医师置疑患者有嗜铬细胞瘤的可能性,主张患者来瑞金医院就诊。
瑞金医院内排泄代谢病科王卫庆主任表明,嗜铬细胞瘤是一种内排泄肿瘤,发病藏匿,以血压剧烈变化为特色。通常会坐落肾上腺,也有少部分来历于其他部位,被称为副神经节瘤。 “不同的病因意味着不同的医治手法和不同的预后,所以必需求清晰病因。”
揭开谜底,全球不到10例
经过瑞金医院内排泄研究所的查看 ,显现陆先生的MNS目标反常增高,是正常人的60倍以上。提示陆先生体内存在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤,肿瘤释放了很多儿茶酚胺进入全身血液循环系统,使陆先生患上了恶性高血压,陆先生的心功能也因而受到了中度损害。抑郁的陆先生在病房向医师裸露,自己是一名船员,素日里没少干体力活,尽管偶然也有些气喘,但没有引起满足的注重。
材料图
激素测定仅仅是"破案"的第一步,在嗜铬细胞瘤产生最常见的肾上腺印象学中却并没有发现反常,这并不契合知识。内排泄科为陆先生进一步进行了心脏超声和嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的特异性印象学查看项目: 131I-MIBG SPECT显像和 68Ga-DOTATETE PET/CT显像。两项查看中均看到心脏部位有反常放射性浓聚,这难道是稀有的心脏副神经节瘤?心脏内科方跃华主任医师和核医学科张一帆主任医师会诊定见,该患者心脏副神经节瘤的可能性较大。
瑞金医院多学科MDT评论进一步给陆先生完善了心脏MRI,冠脉CTA并重建剖析肿瘤血供及易感基因检测。让医师惊讶的是:陆先生真的是心脏方位的副神经节瘤,且肿瘤血供来自心脏左回旋支。更吃惊的是,陆先生还存在一个嗜铬细胞瘤稀有基因骤变, 该骤变引起心脏副神经节瘤至今停止全球报导不到10例。 屡次的MDT评论,为进一步医治打下了根底。
多学科协作,“保驾”患者手术
在内排泄代谢科一个多月的侦办下,总算找到了病因和来历,也为手术完全切除肿瘤赢得了机遇。陆先生坚决了决计,“已然得了这个病,就听医师的了,我想要活命。”
一支精英部队敏捷集结。内排泄代谢病科、心脏外科、心脏内科、麻醉科等全院多学科为陆先生进行了屡次细致地多学科评论,终究确认了陆先生的手术医治计划。
心脏肿瘤本来手术危险就高,再加上这个瘤一碰就会高血压,危险更加高,为了对手术做好万全预备, 心外科医师特别每天到内排泄科联合查房,以期对患者状况做到一目了然。
团队协作,3小时完结手术
副神经节瘤会形成术中血压剧烈动摇,大大添加麻醉危险,而心脏副神经节瘤对外科医师和麻醉医师的应战更大。没有精准的手术技能及强壮的麻醉力气支撑,手术很难顺畅进行。
早在2007年,瑞金医院就成功手术治好1例心脏副神经节瘤患者,瑞金医院麻醉科很早就提出了"麻醉容量扩大理论",以减小手术中血压动摇对患者形成的生命危险。
这个手术对麻醉的要求十分高。十二月15日, 麻醉科张富军主任团队为患者施行麻醉,“一分钟也不能坐下来,有必要分分秒秒依据手术操作和血压状况,随时给予降压药或许升压药”,张富军说。凭着丰厚的疑问疾病麻醉经历,充沛的麻醉预备,紧密的动脉压监测,及时调整麻醉计划,保证手术安全。
瑞金医院副院长、心脏外科主任赵强说, “人类的心脏就像是一间四个房间的房子,其间布满了‘水电线路’(血管和传导束)。陆先生的瘤累及了两个房间及中心的‘墙面’。 手术时,不光需求切除肿瘤,修补被肿瘤侵吞的‘墙面’,还要避开心脏中杂乱的‘水电线路’,难度仍是很高的。”赵强带领裘佳培、朱鹏雄等医师为患者施行了心脏副神经节瘤切除+左心房、右心房、房距离重建术,仅耗时3小时就切除了巨细为7*6cm的肿瘤,并用牛心包补片为陆先生重建了部分切除的心脏安排。